Hyperpyretický syndrom a maligní hyperpyrexie u dětí. Hypertermie. Diagnostika a léčba.

Pohádková Maruška sbírá v zimě jahody...
Vzestup tělesné teploty nad 38°C se označuje jako horečka. Možnosti měření teploty jsou rektálně, orálně, axilárně a aurikulárně. Přesnou informaci lze získat pouze měřením intrakavitálním, tedy rektálně nebo orálně. Měření by mělo být provedeno v klidu, v termoneutrálním prostředí (teploměr by měl zůstat in situ nejméně 4 minuty) a v časovém odstupu od jídla.
Hypertermie vzniká za situace, kdy organismus nemůže zabezpečit nezbytný výdej tepla. Při zvýšení teploty se zvyšuje spotřeba kyslíku tkáněmi, zvyšuje se katabolismus proteinů, glycidů a lipidů. Zvyšuje se pulzová i dechová frekvence.

Pokud vazodilatace a zvýšené prokrvení kůže nemohou samy zabezpečit potřebný výdej tepla radiací, konvekcí a kondukcí, zvyšují se ztráty tepla evaporací, zejména zvýšeným pocením.

V důsledku vazodilatace klesá krevní tlak a při svislé poloze těla se objevují závratě. Pokles krevního tlaku může dále vést až ke kolapsu a s tím spojené přechodné ztrátě vědomí. V důsledku pocení dochází také k depleci vody a solí. Klesá plasmatický objem, zvyšuje se osmolarita ECT (ztráty vody jsou vyšší než ztráty solutů). Klesá proto krevní zásobení kůže a posléze se sekrece potu může úplně zastavit. Za tohoto stavu je výrazně snížena schopnost termoregulace a teplota tělesného jádra může dosáhnout 42-43°C. Pokud není tělesná teplota snížena a pacient není rehydratován, může přehřátí způsobit smrt. Při uvedených teplotách dochází k závažnému postižení CNS projevujícím se ztrátou vědomí, periodickým dýcháním a křečemi.
Stav, kdy teplota přesáhne 41°C se označuje hyperpyrexie.Tento vysoký stupeň teploty už sám o sobě představuje velké riziko pro pacienta – křeče, poruchy vědomí, dehydratace a riziko závažné bakteriální infekce. Tyto hodnoty jsou zpravidla výrazem centralizace oběhu (chladná akra, zhoršená periferní perfúze, tachykardie), případně jsou již součástí rozvíjejícího se šoku.
Z patofyziologického hlediska se jedná o a) snížení výdeje teploty nebo zvýšení teploty okolí (mikroklima) – přehřátí (úpal), b) zvýšená tvorba energie (např. hypertyreóza), c) zvýšené nastavení termoregulačního čidla (set point) v hypothalamu.
Nejčastější příčiny hyperpyrexie u dětí jsou infekční onemocnění (asi 90%); jedná se především o tyto nemoci:
  • virové infekce respiračního traktu,
  • otitis media s toxickým průběhem (Streptococcus pneumoniae),
  • pneumonie ( Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influansae, Staphylococcus aureus, Klebsiella),
  • pyelonefritis (E.Coli),
  • enteritis (Salmonella),
  • meningitis – sepse (Streptococcus skupiny B, E; E. Coli do 1. měsíce, Haemophilus, meningococcus a Streptococcus pneumoniae),
  • epiglotitis,
  • endokarditis,
  • celulitis (Haemophilus, Streptococcus sk. A, Staphylococcus aureus),
  • osteomyelitis, artritis (Staphylococcus aureus, Haemophilus, Streptococcus pneumoniae).
Dále přichází v úvahu i nebakteriální infekční agens (virové – cytomegalovirus, EBV, herpetické viry, plísně, paraziti – zejména u imunosuprimovaných) a příčiny neinfekční:
metabolicko-endokrinní poruchy
nespecifické střevní záněty
hematoonkologická onemocnění (hemoblastózy, lymfomy)
neurologická onemocnění
revmatická (vaskulitida, Kawasakiho syndrom)
ostatní jednotky (Stevens-Johnsonův syndrom, Caffey-Silvermann syndrom)

Symptomatologie
U dětí do 3 měsíců věku jsou příznaky velmi chudé a nespecifické, je to způsobeno částečně neurologickou nezralostí. Velmi rizikové jsou děti s toxickým stavem, který způsobuje letargii, známky špatné periferní perfuse, hypo- či hyperventilaci, cyanózu. Další varovné signály jsou odmítání pití, slinění, známky dehydratace, krvácivé kožní projevy (petechie, sufuze), výrazná změna chování, meningismus. Pro lepší vytipování ohrožených jedinců byly vytvořeny skórovací systémy jako například Yalská observační škála nebo Rochesterská kritéria.

Yalská observační škála
 Vyhledává ohrožené jedince v časném věku. Pod 10 bodů představuje nízké riziko, nad 16 je 90% riziko závažné bakteriální infekce.
1 bod                                2 body                              3 body
 pláč silný kňourání, vzlykání sténání, pištění
 reakce na podněty přiměřené neadekvátní pláč trvalý pláč
 zklidnění nemožnost zklidnění chabá reakce
 stav vědomí snadno buditelný spavost, zvadlost somnolence, sopor
  barva kůže růžová bledost, akrocyanóza prošedlost, mramorování
 hydratace normální lehce oschlé sliznice snížený nebo těstovitý
 turgor, oschlé sliznice
 sociální kontakt pozoruje, směje se krátká pozornost úzkostný výraz, bez zájmu
krátký úsměv tupý výraz

Pro posouzení stavu dítěte je velmi důležité vytvoření maximálního komfortu během vyšetřování – zabránit prochlazení, minimalizovat stresující psychické i fyzické faktory.

Doporučená vyšetření, jejichž výsledky jsou rychle dostupné jsou otoskopie (případně odebrat stěr na kultivace z paracentézy), rtg plic, chemické vyšetření a sediment moče, počet leukocytů a diferenciální počet, počet trombocytů, C reaktivní protein, sedimentace, vyšetření krevních plynů (Astrup), cytologie mozkomíšního moku. Mezi další doporučená vyšetření, jejichž výsledky jsou s časovým odstupem patří kvantitativní bakteriurie a kultivace stolice, stěr z tonsil, kultivace mozkomíšního moku, hemokultura. Tato vyšetření provádíme hlavně u dětí s toxickým vzhledem, u imunosuprimovaných, u pacientů po splenektomii, s centrálními katétry, malignitami, vrozenými srdečními vadami, imunodefekty a AIDS.

Léčebná opatření. Symptomatická léčba teplot nad 38°C zahrnuje podávání tekutin a lehko stravitelných jídel, při pocení převlékaní. Z fyzikálních metod je přínosné omývání houbou namočenou ve vlažné vodě, zábaly, sprchování (pouze u pacientů bez známek poruchy periferní cirkulace), jako medikamenty jsou vhodné acetaminofen (paracetamol), ibuprofen, nimesulid, kys.acetylsalicylová. U hyperpyrexie je také možno aplikovat infuze přes led, chlorpromazin, případně kortikoidy a diazepam jako prevence febrilních křečí.

Febrilie u dítěte ve věku 1. - 36. měsíců
 hyperpyrexie, toxický stav, výrazná mentální alterace, cyanóza, kožní krvácení, křeče meningeální dráždění, kardiopulmonální selhávání
 známky dehydratace, porucha příjmu p.o. porucha periferního prokrvení, alterace mentálního stavu,  tachypnoe, dyspnoe , riziková anamnéza
 bez rizikové anamnézy negativní fyzikální nález netoxický vzhled,
 bez mentální alterace
  zvaž hospitalizaci a rozsah vyšetření urgentní hospitalizace

 ORL, RTG plic, moč +sed, KBU, na JIP
 CRP, leuko a dif, výtěr stolice
 Hemokultura eventuálně LP (lumbální punkce)
 stabilizace stavu
 zvaž ATB (oběh, ventilace,
parenterálně CNS, koagulace)

Kompletní vyšetřovací postup
bakterie.
Patologický laboratorní nález
 do 39. st.
 přes 39. st.   neodkladně parenterální ATB
Zvaž vyšetření ORL, RTG plic, moč+sed, KBU, leuko a dif, CRP
Symptomatická léčba
 Jednoznačná diagnóza (bronchopneumonie, otitis media)
Negativní nález
ústup febrilie 48-72h změna stavu kontrola stavu zvaž perorální ATB perorální ATB, kontrola

Maligní hyperpyrexie. 
Jde o akutní farmakologicky navozený život ohrožující stav, ke kterému dochází při nebo po narkóze. Jde o stav zvýšeného metabolismu ve vláknech kosterních svalů. Vyskytuje se i nezávisle na přítomnosti nervosvalového onemocnění (kongenitální myopatie, dystrofinopatie, metabolická myopatie).

Ve většině případů je geneticky podmíněná predispozice. Byl zjištěn defekt na 19. chromosomu, kde je lokus pro ryanodinový receptor. K rozvoji syndromu je nutné i vyvolávající agens. Bývají to inhalační narkotika (chloroform, éter, halotan, furany) a nepolarizující relaxancia (suxamethonium) nebo podání antidopaminergních neuroleptik.. Tyto látky způsobují zvýšenou koncentraci Ca2+ v myoplasmě. Vzhledem k nedostatečnému zpětnému vstřebávání Ca2+ do sarkoplasmatického retikula dochází k přetrvávající vazbě aktinu a myosinu. Současně je ze svalů do krve uvolňována kyselina mléčná. Energetické vyčerpání s uvolňováním laktátu vede k metabolické acidóze a další zvyšování pCO2 i respirační acidóze.
   S rozvojem syndromu dochází k hypertonu, tachykardii, arytmiím a hypertermii.. Laboratorně zjišťujeme hyperkalémii, zvýšení kreatinkinázy (CK) a myoglobinurii. Prvním příznakem bývá kontraktura žvýkacích svalů (spasmus maseterů). Přidává se tachykardie, metabolická acidóza, svalová ztuhlost a zčervenání kůže.   V dalším průběhu pak pozorujeme arytmie, hypotenzi, rozvrat minerálů, rhabdomyolýzu a hypertermii. Hypertermie je až velmi pozdním příznakem tohoto nebezpečného stavu.
   Pokud dochází k rozvoji příznaků, je nutný okamžitý terapeutický zásah. Lze jej shrnout v následujících bodech: ukončení inhalační narkózy, 100% O2 , prohloubení anestezie opioidy, benzodiazepiny, barbituráty, podpůrná ventilace regulovaná koncentrací vydechovaného CO2, opakované testování krevních plynů , elektrolytů, CK, myoglobinu, rychlé ukončení operace, z léků dantrolen, ochlazování povrchu těla a laváž žaludku ledovou vodou s použitím nasogastrické sondy, forsírovaná diuréza a opakované kontroly renálních funkcí, koagulace a teploty.
Kontrakční test in vitro ze svalové biopsie s aplikací kofeinu nebo halotanu může potvrdit diagnózu tohoto genetického onemocnění. Na druhé straně nemusí být vždy spouštěcím faktorem anestezie. K maligní hyperpyrexii může dojít i při nejrůznějších stresových situacích jako jsou například těžší infekce nebo úrazy.

Zdroj: patf-biokyb.lf1.cuni.cz/wiki/_media/vyuka/hyperpyrexie.


Štítky a MENU

1968 Afektivní neurověda Afrodisiaka Afty Alergie Alternativní medicina Alzheimerova choroba Americké školství Americké zdravotnictví Amerika Anatomie Antioxydanty Ateroskleróza Biochemie Bioklimatologie Blogy Bolest Bolesti nohou Bršlice kozí noha Aegopodium podagraria L. Bylinky Bylinky a spánek cervicocraniální syndrom Cestovní medicina Citový mozek Civilizační nemoci Crux medicorum Dehydratace Demence Dengue Deprese Deprivanti a deprivantství Dětská obezita Dětské lékařství Diabetes mellitus Diferenciální diagnostika Divizna velkokvětá Dna Domácí lékárna EKG Elizabeth Blackwell Emergency emoce Empatie Epidemiologie Erythema migrans Etnika Febrilní křeče Flejberk Fotografie Freud Frustrace Fysiologie Fytoterapie Gastroenterologie Gaudeamus igitur GDX Access Glaukom Google Hemagel Hepatologie Historie Horečka Humor Humor v medicíně Hyperkinetická porucha Hyperpyrexie Hypertensní choroba Hypertenze Hypnotika Chirurgie Cholera Cholesterol Chronický únavový syndrom Chřipka Imunita Infekční koutky Infekční nemoci Insomnie Interna a kardiologie Invaze Ischemická choroba Janae Bradley Kašel Klysma neboli klystýr Kognitivní Kráťa Laboratorní diagnostika Léčivé rostliny Ledviny Lékárny Léky nové generace Lymeská Borelióza M.Parkinsoni Marek Slabý Matka a její dítě Max Kašparů Medicina Meduňka Metabolický syndrom Meteorosenzitivita MIKROBIOLOGIE Mikrobiom Mikroorganismy Minerály moderní medicina Motivace Mozek Mozek a drogy MUDr. Jan Hnízdil MUDr. Plzák Nefrologie Nemoc z líbání Nemoci dospívání Nemoci prostaty Nemoci štítné žlázy Nemocný vypráví Neuroanatomie a neurofysiologie bolesti Neurologie Nobelovy ceny Novinky a zajímavosti Objevy Očkování Oční (ophthalmologie) Oheň Oldřich Vinař ORL Osobnost lékaře Osobnostní patologie Ostatní Ostropestřec mariánský Paliativní medicina Patologie Placebo efekt Počasí Počítače a diagnostika Porodnictví a gynekologie Porucha metabolismu Pozitivní myšlení Preexisting condition Premenstruační syndrom Prevence Probiotika Prof. Koukolík prof. Matějček Prof. MUDr. Pavel Pafko Propedeutika Prostata Proteiny Přetížení organizmu Psychiatrie a psychologie Psychoaktivní látky Psychopatie Psychosomatická medicina Racionální výživa Radkin Honzák Radost Rakovina prostaty (caP) Relax Rychlá pomoc Sanitka Sanitka Mercedes veteran Sociální sítě Somatizace a imunita Spánek a jeho poruchy Speciální pedagogika Sport Sportovní lékařství Stáří Statiny Steak Steatóza jater Stomatologie strach stres Školní zdravotní služba Tonometry TOPLekar.cz Toxiny Transplantace Třezalka Urologie USA Úvod úzkost Verše Vilcacora Virosa Vitaminy Vlídné slovo Vtipné a pozitivní Zácpa Obstipatio Závislost Zdraví Zdravotní pojištění Ze života lékařů Ze života sestřiček Zvěřina Židovský Životospráva a dlouhý život